Рене Лаэннек, французский врач и анатом, стал основателем клинико-анатомического подхода в диагностике заболеваний, а также изобретателем стетоскопа, с помощью которого врачи до сих пор прослушивают легкие. Однако его вклад в медицину не ограничивается только этим. В 1816 году он ввел термин «цирроз», заимствованный от греческого слова scirrhus, что означает «твердый». Это слово Лаэннек использовал, чтобы описать плотную, оранжевую или темную поверхность печени, наблюдаемую при вскрытии у пациентов с циррозом.
Цирроз печени — это хроническое заболевание, характеризующееся разрушением печени, что ведет к образованию рубцовой ткани и уплотнению органа. При этом, как и в других видах воспалений печени, происходит накопление коллагена, эластина, гликопротеинов и протеогликанов между клетками печени, что формирует соединительную ткань и рубцы. Это разрушение ткани печени не только ухудшает ее функциональность, но и приводит к образованию узлов, что делает печень твердой и плотной. В этот процесс вовлечены как гибель клеток печени, так и их восстановление, но на фоне этого восстановление часто происходит недостаточно эффективно, что приводит к накоплению рубцовой ткани.
В начале развития цирроза на месте поврежденных клеток печени могут образовываться новые клетки, но с течением времени этот процесс замещается фиброзом — избыточным образованием соединительной ткани, которая не может выполнять функцию печени. Таким образом, цирроз — это не просто заболевание, а процесс, в котором здоровые клетки печени гибнут, а на их месте возникает фиброзная ткань, что ограничивает нормальную работу органа.
Цирроз может развиваться в несколько стадий в зависимости от степени повреждения печени и количества оставшихся функциональных клеток. На стадии гепатоза (когда более 30% печени поражено) можно уже выявить изменения на УЗИ или КТ, но это не всегда сопровождается яркими клиническими симптомами. Если более половины печени повреждено, говорят о фиброзе, а когда орган теряет свою способность выполнять основные функции, наступает цирроз.
Алкоголь является наиболее частой причиной цирроза печени, за ним следуют вирусные инфекции, такие как гепатит C, а также жировая болезнь печени. Однако существует и ряд других причин цирроза, включая аутоиммунные заболевания, такие как аутоиммунный гепатит, билиарный холангит, гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина и лекарственные повреждения печени. В некоторых случаях цирроз может развиваться как следствие затрудненного венозного оттока, хронической сердечной недостаточности и даже трикуспидальной регургитации, связанной с болезнями сердца.
В терминологии фиброз и цирроз имеют разные, хотя и связанные значения. Фиброз, с одной стороны, представляет собой процесс уплотнения печени за счет рубцевания ткани, а цирроз — это результат более глубоких разрушений, когда значительная часть печени уже утратила свою работоспособность. Развитие этих процессов может быть синхронным, но иногда фиброз развивается быстрее цирроза или наоборот.
Звездчатые клетки печени играют важную роль в этом процессе. При повреждении печени эти клетки начинают выделять коллаген и другие компоненты, которые способствуют образованию рубцов. Коллаген первого, третьего и пятого типов, а также гликопротеины и протеогликаны, не являясь полезными для печени, накапливаются в межклеточных пространствах, что нарушает нормальную функцию органа. Эти вещества образуют фиброз, который постепенно ухудшает проходимость сосудов в печени и способствует развитию портальной гипертензии — состояния, при котором повышается давление в системе воротной вены.
Цирроз печени — это сложная патология, состоящая из множества компонентов, которые нужно собрать воедино, чтобы поставить диагноз. К этим компонентам относятся такие проявления, как портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия, варикозное расширение вен пищевода, асцит (накопление жидкости в брюшной полости), печеночно-почечный и печеночно-селезеночный синдромы, а также нарушение свертываемости крови. В некоторых случаях необходимо собрать все эти симптомы, чтобы точно диагностировать цирроз, в других достаточно двух или трех характеристик, чтобы выявить наличие заболевания.
Печеночная энцефалопатия — это одно из наиболее тревожных проявлений цирроза, когда накопившиеся токсины начинают воздействовать на центральную нервную систему. Этот процесс также связан с нарушением нормальной функции печени, которая не может эффективно удалять вредные вещества из организма.
Другими частыми проявлениями цирроза являются асцит и варикозное расширение вен пищевода. Асцит, или накопление жидкости в брюшной полости, происходит из-за повышенного давления в венах, а варикозные вены пищевода — результат портальной гипертензии, когда кровь не может нормально оттекать от печени. Эти вены становятся расширенными и уязвимыми, что может привести к их разрыву и кровотечениям.
Прогрессирование цирроза может вызвать и более тяжелые состояния, такие как печеночно-почечный синдром, при котором происходит одновременное повреждение печени и почек. В свою очередь, печеночно-селезеночный синдром связан с увеличением печени и селезенки, что также ухудшает общее состояние пациента.
Цирроз печени является тяжелым и опасным заболеванием, требующим комплексного подхода в диагностике и лечении. Понимание различных стадий заболевания и наличие множества симптомов, связанных с ним, позволяет врачам более точно выявлять эту патологию и разрабатывать эффективные стратегии лечения, направленные на замедление прогрессирования болезни и улучшение качества жизни пациента.
Портальная гипертензия
Нормальная печень обладает уникальной способностью пропускать через себя большие объемы крови, что является важнейшей частью ее функционала. Кровь проходит через орган без препятствий, благодаря высокоразвитее сосудистой системе печени. Однако, когда печень подвергается повреждениям, как в случае с циррозом, эта проницаемость изменяется. Со временем из-за формирования рубцовой ткани, которая заменяет здоровые клетки печени, кровоток становится затрудненным, что приводит к повышению давления в печени и нарушению нормального функционирования органов.
При циррозе сосудистая проходимость печени существенно ухудшается, а это, в свою очередь, приводит к повышенному давлению в печеночной портальной вене. Это давление в сосудистой системе организма увеличивается, так как сердце, являясь насосом, продолжает прокачивать кровь, но из-за сужения сосудов в печени кровь не может пройти так же свободно, как раньше. Это явление можно аналогировать с варикозом на ногах: при увеличении давления в венах, они начинают расширяться и образуют на поверхности кожи вздутые и извилистые сосуды. В случае цирроза этот процесс развивается не только в самой печени, но и в других венах, ведущих к печени, что увеличивает риск различных осложнений.
Самыми уязвимыми в этом процессе становятся вены, расположенные в животе и непосредственно связанные с печенью, включая вены, ведущие от желудка, кишечника и селезенки. Если давление в печеночной портальной вене продолжает повышаться, оно начинает распространяться на все остальные сосуды, включая пищеводные и желудочные вены, что может привести к их раздутию и, как следствие, к очень опасным кровотечениям. Разрывы этих вен могут стать причиной внезапного и тяжелого внутреннего кровотечения, которое, если не будет своевременно остановлено, может привести к гибели пациента.
Одним из способов диагностики этого состояния является ультразвуковое исследование, которое позволяет врачам измерить диаметр печеночной портальной вены и оценить уровень давления в ней. Это является важным показателем, который помогает выявить стадию заболевания и степень его прогрессирования. Внешние симптомы, такие как увеличение живота, вздутие вен на поверхности кожи, отеки на ногах или голенях, также могут служить предупреждением о наличии повышенного давления в венах. Эти симптомы требуют немедленного медицинского внимания, так как они могут быть связаны с тяжелыми нарушениями в организме.
Для нормализации давления в печеночной портальной вене и предотвращения развития осложнений, связанных с циррозом, необходимо принимать препараты, снижающие давление в сосудах. Эти лекарства могут включать бета-блокаторы, которые уменьшают кровяное давление, и препараты, предотвращающие кровотечения из вен пищевода и желудка. Лечение таких состояний требует точной дозировки и регулярного контроля, чтобы избежать побочных эффектов или неправильного лечения. Поэтому лечение и корректировка медикаментозной терапии должны проводиться исключительно квалифицированным врачом, который основывается на индивидуальных анализах и показаниях пациента.
Кроме того, важно помнить, что лечение цирроза печени и устранение повышенного давления в венах не ограничивается только снижением давления или приемом препаратов. Основной целью терапии является устранение причины, которая привела к развитию цирроза. Это может быть лечение вирусного гепатита, нормализация обмена веществ, контроль за уровнем алкоголя в крови или коррекция аутоиммунных заболеваний, вызывающих повреждение печени. Без воздействия на первопричину заболевания, лечение цирроза не будет полноценным и эффективным. Только комплексный подход с учетом всех аспектов патологии позволяет значительно улучшить прогноз для пациента.
Асцит
Этот процесс является естественным продолжением развития портальной гипертензии. Представьте трубы с холодной водой в жару — это не совсем то же самое, но очень похоже. Когда вены в области живота начинают расширяться и давление в них повышается, жидкости начинают просачиваться через сосудистые стенки и накапливаться в брюшной полости.
Еще одной причиной накопления жидкости становится незначительное нарушение работы почек, связанное с задержкой натрия. Повышенное давление в венах затрудняет нормальный отток жидкости из организма, включая из области живота. Это называется «только тронь» из-за того, что почки начинают выделять гормоны, такие как ренин и альдостерон, которые воздействуют на уровень давления. Таким образом, возникает замкнутый круг.
Проверить наличие жидкости можно достаточно просто — либо при физическом осмотре живота, либо с помощью ультразвукового исследования. УЗИ способно обнаружить даже небольшие объемы жидкости (от 30 мл), если она скапливается в животе. Однако при циррозе объемы жидкости могут достигать 10-15 литров, что значительно усложняет ситуацию.
Важной проблемой, с которой сталкиваются пациенты с асцитом, является проникновение бактерий из кишечника в брюшную полость, что может привести к перитониту — экстренному хирургическому состоянию. Этот процесс не всегда предсказуем, и поэтому перитонит при циррозе печени называют «спонтанным бактериальным перитонитом». В таких случаях спасение жизни пациента требует немедленного вмешательства.
Кроме того, избыточное количество жидкости в животе приводит к дополнительным осложнениям. Одним из них являются растяжки на коже, что часто вызывает беспокойство у женщин, хотя сам цирроз их не пугает. Объем жидкости может растягивать стенки живота, приводя к образованию грыжи. В результате этого нарушается аппетит из-за давления на органы брюшной полости, возникает тяжесть и ощущение неудобства. Особенно неприятным становится дыхание, которое затрудняется в ночное время, когда жидкость перемещается из нижней части живота в область спины и диафрагмы при смене положения тела.
Для устранения жидкости в животе используются диуретики, которые способствуют выведению лишней жидкости. Эти препараты принимаются по строгим схемам, и существует ряд разновидностей лекарств. В более сложных случаях прибегают к парацентезу — процедуре, при которой делается прокол в животе и излишняя жидкость сливается. Этот процесс может быть выполнен как поэтапно (по литру жидкости ежедневно), так и за один раз (сливание сразу 10-15 литров). И это не гиперболизация. Напоминаем, что самостоятельный прием лекарств при циррозе крайне опасен, так как неверное использование препаратов может привести к фатальным последствиям.
Печеночная энцефалопатия
Это необычное состояние, при котором у людей с заболеваниями печени наблюдаются расстройства работы мозга, связано с нарушением его питания и воздействия токсичных веществ. Эти вещества не были обезврежены печенью и проникли в мозг, что приводит к его повреждению. При циррозе печени на мозг воздействует целый ряд токсинов, среди которых короткоцепочечные жирные кислоты, меркаптаны, ложные нейротрансмиттеры (тирамин, октопамин, бета-фенилэтаноламин), а также аммиак и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Эти вещества оказывают разрушительное воздействие на мозг, нарушая его нормальную деятельность.
Мозг в норме защищен гематоэнцефалическим барьером — защитной перегородкой, которая не позволяет веществам из крови проникать в нейроны. Этот барьер действует как фильтр, контролируя, какие вещества могут попасть в мозг, а какие нет. Однако при циррозе печени этот барьер повреждается, его проницаемость увеличивается, и вредные вещества, такие как аммиак, проникают непосредственно в мозг. Это приводит к нарушениям его работы.
Аммиак — это главный токсин, воздействующий на мозг. Этот химический элемент образуется в организме как результат деятельности кишечных бактерий, которые перерабатывают белки, аминокислоты, пурины и мочевую кислоту. При нормальной работе печени аммиак нейтрализуется и превращается в безопасные вещества, такие как мочевина и глутамин. Однако при нарушении функции печени аммиак не успевает обезвреживаться, и его избыток попадает в кровь, а затем в мозг. Это может приводить к усталости, снижению концентрации внимания, рассеянности и даже к более серьезным неврологическим симптомам. В более тяжелых случаях, когда функции печени сильно нарушены, аммиак может накапливаться в большом количестве и оказывать токсичное воздействие на мозг, что приводит к ухудшению когнитивных функций и развитию печеночной энцефалопатии.
Вторым токсином, воздействующим на мозг при циррозе, является ГАМК (гамма-аминомасляная кислота), которая также влияет на мозговой барьер, увеличивая его проницаемость и снижая эффективность защиты. ГАМК, как нервный тормозящий агент, регулирует активность нейронов и способствует снижению их чувствительности, что нарушает нормальное восприятие нервных импульсов.
Эти два токсина, аммиак и ГАМК, активируют цепочку нарушений в мозге, создавая так называемый «мозговой стоп-кран». Вследствие этого, у пациентов с циррозом печени и даже с менее выраженными заболеваниями печени, возникают характерные изменения в мозговой активности.
Симптомы заболевания могут развиваться постепенно, и этапы изменения состояния мозга можно разделить на несколько фаз:
- Первый этап: На этом этапе пациент может испытывать легкие изменения настроения, такие как апатия, сонливость днем и бессонница ночью, снижение внимания, а также небольшие изменения в организации и восприятии окружающего мира.
- Второй этап: Появляется более выраженная сонливость, апатия, легкая дезориентация во времени и пространстве, снижение рефлексов и развитие сосательного рефлекса.
- Третий этап: Дезориентация становится более выраженной, появляются признаки сопора, спутанности речи, подергивания мышц и легкие судороги, учащенное дыхание и дрожание зрачков.
- Четвертый этап: Это критическое состояние — печеночная кома. Без экстренной медицинской помощи пациент может погибнуть.
Основной задачей лечения в таких случаях является снижение уровня аммиака и ГАМК в организме, а также улучшение детоксикации. Для этого применяют препараты на основе аминокислот, которые помогают нейтрализовать аммиак и другие токсины, улучшая работу печени и защищая мозг от их воздействия. Кроме того, поскольку эти токсины образуются в кишечнике, важно нормализовать работу пищеварительного тракта и уменьшить количество белка в рационе, чтобы снизить уровень аммиака в организме.
Однако самым важным является устранение причины, приведшей к циррозу печени. Если не ликвидировать источник заболевания, никакие лекарства не смогут существенно улучшить состояние пациента.
Другие проявления цирроза
При нарушении функций печени у мужчин происходят важные гормональные изменения. Андрогены, мужские половые гормоны, начинают превращаться в женские эстрогены в различных тканях организма, таких как кожа, жировая ткань, мышцы и кости. Это явление может приводить к различным эффектам, среди которых самые яркие – импотенция и гинекомастия, то есть развитие женской груди у мужчин. Эти изменения объясняются гормональной перестройкой, вызванной нарушением работы печени.
Кроме того, у мужчин и женщин могут наблюдаться изменения в половых признаках. Например, уменьшается или пропадает нормальное оволосение в области лобка и подмышечных впадин. Одним из внешних проявлений высоких уровней эстрогенов является появление сосудистых звездочек на коже и покраснение ладоней. Эти признаки связаны с нарушением гормонального баланса, который происходит из-за недостаточной функциональности печени.
Цирроз печени, в свою очередь, вызывает значительные изменения в составе крови, включая развитие анемии. Причины возникновения анемии при циррозе разнообразны и могут быть связаны с несколькими механизмами. Во-первых, это дефицит фолиевой кислоты, которая необходима для нормального образования эритроцитов. Во-вторых, анемия может быть следствием разрушения красных кровяных клеток – эритроцитов, что также происходит при циррозе. В-третьих, увеличенная селезенка, которая часто сопровождает цирроз, может разрушать клетки крови, в том числе тромбоциты, которые отвечают за свертывание крови и предотвращение кровотечений.
Отсутствие нормального уровня тромбоцитов нарушает способность организма образовывать тромбы, что, в свою очередь, повышает риск кровотечений. Кроме того, холестаз, то есть нарушение оттока желчи, ухудшает всасывание витамина К, который необходим для нормального процесса свертывания крови. В результате, кровотечения становятся более вероятными, а общее состояние пациента ухудшается.
Цирроз печени может быть результатом различных хронических заболеваний печени, и хотя у всех этих состояний присутствуют схожие изменения в самой печени, такие как фиброз и образование узлов, проявления заболевания могут сильно различаться в зависимости от причины цирроза. Например, у человека, развившего цирроз после гепатита С, могут быть выраженные симптомы, такие как мышечная слабость, крупный живот из-за сильного асцита (накопления жидкости в животе), тяжелая интоксикация мозга, проявляющаяся в виде энцефалопатии, и только незначительная желтуха. В то время как у пациента, развившего цирроз после билиарного холангита, может быть ярко выраженная желтуха с лимонным оттенком, хроническая усталость, зуд, но без асцита и повышения давления в портальной вене.
У людей, страдающих от цирроза печени, вызванного хроническим алкоголизмом, картинка будет другой. Они могут страдать от большого живота, вызванного асцитом, регулярно страдать от рвоты с примесью крови из-за разрыва вен в желудке и пищеводе (расширенные варикозные вены), и иметь выраженные когнитивные расстройства из-за токсического воздействия алкоголя на мозг. Однако общая структура цирроза остается неизменной – фиброз и узлы внутри печени.
Цирроз печени проявляется по-разному у разных людей в зависимости от причины заболевания, состояния организма и стадии болезни. Однако его основные характеристики – это изменения в ткани печени, проявляющиеся в виде фиброза, узлов и нарушений функций различных органов.
Кто такие Чайлд и Пью?
Цирроз печени представляет собой конечную стадию хронических заболеваний печени, при которой орган теряет способность выполнять свои функции. Это заболевание развивается постепенно, из-за длительного повреждения печени, и становится неуправляемым, когда естественные компенсаторные механизмы перестают работать. Основная проблема цирроза заключается в том, что печень уже не выполняет свою основную функцию, и хотя в организме сохраняются механизмы компенсации, они не могут продолжать поддерживать нормальное функционирование организма бесконечно. По мере того как резервные возможности печени истощаются, происходит декомпенсация, то есть отказ печени в выполнении своих функций. Важно понимать, что цирроз печени – это не болезнь, которая возникает за несколько недель или месяцев; это результат длительного, многолетнего повреждения органа.
Определение стадии цирроза и фиброза
Одной из наиболее сложных задач при циррозе является точное определение стадии заболевания, поскольку граница между фиброзом (начальной стадией повреждения печени) и циррозом, а также между разными стадиями цирроза, может быть размыта. Для того чтобы точно определить, насколько повреждена печень, врачи используют несколько методов диагностики, среди которых важное место занимает биопсия печени. Это наиболее точный метод, который позволяет определить степень повреждения печени на клеточном уровне. Однако для людей, которые опасаются инвазивных процедур, существует альтернативный метод – фиброскан. Это менее точный, но все же информативный способ, который использует ультразвуковое исследование для оценки состояния печени.
Кроме того, существует система, предложенная Чарльзом Чайлдом в 1964 году, которая оценивает функцию печени по нескольким ключевым показателям. В 1973 году гепатолог Пью доработал эту систему, добавив дополнительные параметры. Система Чайлд-Пью позволяет оценить функционирование печени по 5 основным критериям: уровень билирубина, альбумина, протромбиновое время, степень асцита и наличие энцефалопатии. Каждому из этих факторов присваиваются баллы, и в зависимости от суммы баллов определяется степень тяжести заболевания. Когда баллы достигают 10 и выше, вероятность смерти в течение года составляет 50%, что соответствует циррозу класса C.
В 2002 году американцы предложили новую систему оценки конечных стадий заболеваний печени – MELD (Model for End-Stage Liver Disease). В этой системе печени присваиваются баллы от 6 до 40, в зависимости от показателей таких как билирубин, креатинин и международное нормализованное отношение (МНВ). MELD оценивает вероятность прекращения работы печени и, соответственно, вероятность смерти пациента в ближайшие месяцы.
Декомпенсированный цирроз
После того как цирроз достигнет своей конечной стадии, наступает момент, когда печень перестает справляться с выполнением своих функций. Это становится особенно опасно, так как любые попытки исправить ситуацию становятся гораздо более сложными. На этом этапе не существует мгновенных решений. Лечение цирроза требует четкой диагностики, внимательного подхода и использования только тех препаратов, действия которых заранее прогнозируемы и обоснованы. Не стоит пытаться вылечить цирроз народными средствами, травами или добавками – это может только ухудшить состояние, так как лечение должно быть направлено на устранение причины заболевания и поддержание работы печени.
Лечение цирроза
Лечение цирроза включает в себя два ключевых этапа. Первый – это определение и устранение причины, которая привела к разрушению печени. Цирроз не возникает на пустом месте, это результат длительного воздействия факторов, таких как вирусные инфекции (например, гепатит C), хроническое злоупотребление алкоголем, аутоиммунные заболевания и другие. Если причина заболевания установлена, необходимо разработать план лечения для того, чтобы остановить или замедлить прогрессирование болезни.
Второй этап лечения заключается в том, чтобы компенсировать утраченные функции печени, поскольку она больше не способна самостоятельно выполнять свои задачи. Для этого назначаются лекарства, которые помогают заменить или поддержать функции печени, такие как препараты, регулирующие уровень аммиака, гормональные препараты, витамины и другие средства. Существуют препараты, которые помогают уменьшить нагрузку на печень, восстанавливают её метаболизм и снижают токсичность в организме.
Кроме того, важно следить за состоянием других органов, таких как почки, которые могут быть также затронуты в процессе цирроза. При тяжелых формах заболевания, когда функции печени уже почти полностью утрачены, может понадобиться трансплантация печени.
Прогноз
Одним из самых важных моментов при лечении цирроза является диагностика на ранней стадии заболевания, когда возможно замедлить или приостановить развитие болезни. Чем раньше удастся остановить повреждение печени, тем выше вероятность, что заболевание можно будет контролировать. Начальные стадии цирроза могут быть потенциально обратимыми, если повреждения печени еще не привели к необратимым изменениям в ткани органа.
Однако после того как цирроз переходит в декомпенсированную стадию, восстановить нормальное функционирование печени становится гораздо сложнее. Это стадия, на которой цирроз может привести к серьезным осложнениям, таким как печеночная недостаточность, асцит, внутренние кровотечения из-за расширения вен, инфекции и печеночная энцефалопатия. В таких случаях прогноз зависит от ряда факторов, включая возраст пациента, общее состояние здоровья, степень повреждения печени и наличие сопутствующих заболеваний.
Главный вывод
Цирроз печени – это не болезнь, которая появляется мгновенно. Это итог длительного, многолетнего повреждения печени, которое никто не лечил или не контролировал. Чтобы избежать цирроза, необходимо регулярно проверять состояние печени, особенно если существуют факторы риска (например, вирусные гепатиты, злоупотребление алкоголем, метаболические расстройства). Важно помнить, что цирроз – это не приговор. Своевременное лечение, контроль за состоянием печени и корректировка образа жизни могут существенно замедлить или даже приостановить развитие заболевания.